ΜΥΕΛΟΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ

Τα μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα (ΜΥΝ) είναι μία ευρεία κατηγορία κλωνικών παθήσεων (καρκίνων) του αίματος, η οποία περιλαμβάνει:

1. την Αληθή Πολυκυτταραιμία (Α.Π.)
2. την Ιδιοπαθή Θρομβοκυττάρωση (Ι.Θ.)
3. την Μυελοΐνωση με Μυελοειδή Μεταπλασία
4. τη Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία.

Είναι νοσήματα της αφθονίας και χαρακτηρίζονται από αύξηση της αιμοποίησης και υπερπαραγωγή ώριμων και διαφοροποιημένων αιμοποιητικών κυττάρων, η οποία με το χρόνο μπορεί να οδηγήσει σε σπληνομεγαλία, μυελοΐνωση και αυξημένο κίνδυνο εκτροπής σε οξεία λευχαιμία.

Η Αληθής Πολυκυτταραιμία και η Ιδιοπαθής Θρομβοκυττάρωση, χαρακτηρίζονται από σχετικά μακρά μέση επιβίωση (> 15 χρόνια στην Πολυκυτταραιμία ενώ στην Ιδιοπαθή Θρομβοκυττάρωση , η επιβίωση του ασθενούς δε διαφέρει ιδιαίτερα από αυτή υγειών ατόμων ίδιας ηλικίας και φύλου)

Το κυριότερο όμως αίτιο νοσηρότητας και θνητότητας των ασθενών με ΜΥΝ αποτελούν οι θρομβοαιμορραγικές επιπλοκές. Θρομβωτικά επεισόδια τόσο αρτηριακά όσο και  φλεβικά, εμφανίζονται έως και στο 50% των ασθενών.

Η παθογένεια της προθρομβωτικής διάθεσης είναι σύνθετη ενώ παίζουν ρόλο και οι αυξημένες τιμές αιματοκρίτη και αιμοπεταλίων αλλά και τα λευκά αιμοσφαίρια και η μετάλλαξη που είναι χαρακτηριστική σε αυτά τα νοσήματα η JAK-2 V617F. Αυξημένος  κίνδυνος για θρόμβωση φαίνεται ότι υπάρχει τόσο στην Αληθή Πολυκυτταραιμία, όσο και στην Ιδιοπαθή Θρομβοκυττάρωση σε άτομα  μεγάλης ηλικίας και σε άτομα στα οποία έχουν εμφανιστεί θρομβωτικά επεισόδια στο παρελθόν.

Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις ,για τις οποίες παίζουν ρόλο οι ποιοτικές και ποσοτικές διαταραχές των αιμοπεταλίων, παρουσιάζονται ως αιμορραγικές εκδηλώσεις από το δέρμα και από τους  βλεννογόνους, δηλαδή εκχυμώσεις, επιστάξεις, ουλορραγίες,  μητρορραγίες αλλά και αιμορραγίες από το πεπτικό σύστημα.